Preparación farmacéutica que comprende SULFATO DE ESTEFAGLABRINA para tratar enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso y para promover la restauración de la vaina de mielina de las fibras nerviosas.

Un remedio farmacéutico para su uso en el tratamiento de enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso,

en el que el sulfato de estefaglabrina contenido en su interior contribuye a la restauración de la vaina de mielina delas fibras nerviosas.

Preparación farmacéutica que comprende sulfato de estefaglabrina para tratar enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso y para promover la restauración de la vaina de mielina de las fibras nerviosas Campo de la invención La invención se refiere a la farmacología y, particularmente, a preparaciones farmacéuticas usadas en el tratamiento de enfermedades neurológicas, tales como, en primer lugar, enfermedades desmielinizantes, por ejemplo, polirradiculoneuropatías agudas y crónicas, polineuropatías con bloqueos de conducción de neuropatías dismetabólicas y tóxicas, neuropatías y neuralgias de los nervios craneo-cerebrales, neuropatías del túnel, y similares.

Antecedentes de la invención Los principales elementos funcionales del sistema nervioso son las células nerviosas o neuronas, que constituyen entre el 10% y el 15% del número total de elementos celulares en el sistema nervioso. La gran parte restante del sistema nervioso la constituyen las células neurogliales.

La función de las neuronas consiste en recibir señales desde receptores u otras células nerviosas, almacenar y procesar la información recibida, y enviar impulsos nerviosos a otras células - nerviosas, musculares o secretoras. Los elementos de la glía, que constituyen el grueso del tejido nervioso, satisfacen funciones auxiliares y llenan casi todo el espacio entre las neuronas. En términos anatómicos, se distinguen en células neurogliales en el cerebro (oligodendrocitos y astrocitos) y células de Schwann en el sistema nervioso periférico. Los oligodendrocitos y las células de Schwann forman vainas de mielina alrededor de los axones (extensiones de las células nerviosas) .

La mielina es una clase específica de membrana celular que rodea las extensiones de las células nerviosas, la mayor parte de los axones, en los sistemas nerviosos central y periférico. Respecto a su composición química, la mielina es una membrana de lipoproteína que consiste en una capa lipídica biomolecular situada entre las capas monomoleculares de proteína, y está enrollada en espiral alrededor del segmento internodal de una fibra nerviosa. Las funciones principales de la mielina incluyen aislamiento metabólico y aceleración de la conducción del impulso nervioso, junto con funciones de soporte y barrera.

Las enfermedades, una de las manifestaciones principales de que hay destrucción de fibras nerviosas y destrucción de mielina, son hoy en día uno de los desafíos más formidables a los que se enfrenta la medicina clínica, sobre todo la neurología. Ha habido un aumento reconocible en los últimos años en el número de casos atendidos por daño a la mielina.

La destrucción de mielina puede estar relacionada con defectos bioquímicos de su estructura que, como regla general, están genéticamente predeterminados o son el resultado del daño provocado a la mielina sintetizada normalmente bajo el efecto de diversas fuerzas.

La destrucción de mielina es un mecanismo general del tejido nervioso que reacciona ante cualquier daño provocado al mismo. Las enfermedades nerviosas relacionadas con la destrucción de mielina pueden dividirse en dos grupos principales - mielopatías y mieloclastías. La gran mayoría de las mielopatías están relacionadas con enfermedades hereditarias, que dan como resultado defectos bioquímicos de mielina estructurales provocados genéticamente. La causa subyacente de las enfermedades mieloclásticas es la destrucción de mielina sintetizada normalmente bajo el efecto de diversas fuerzas, tanto externas como internas. La división de las enfermedades con las se trata aquí en estos dos grupos es muy tentadora porque las manifestaciones tempranas de mielopatías pueden explicarse por el efecto de diversos factores externos, mientras que las mieloclastías se desarrollan, más probablemente, en personas que están predispuestas para las mismas.

Un ejemplo de mielopatía hereditaria se proporciona mediante las adrenoleucodistrofias (ALD) , que están relacionadas con insuficiencia adrenocortical, y se distinguen por desmielinización difusiva activa de diversas partes tanto del sistema nerviosos central como del periférico.

El defecto metabólico principal provocado por esta enfermedad es el aumento del contenido de ácidos grasos saturados de cadena larga (particularmente, C-260) , que provoca trastornos graves en la estructura y las funciones de la mielina. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad de crecimiento en las piernas, trastorno de sensibilidad tipo polineurótico ("calcetín" y "guantes") , y trastornos de coordinación. Hoy en día no existe un tratamiento de ALD eficaz y específico y, por lo tanto, en su lugar se usa terapia sintomática.

Se ha descrito una forma tardía de leucodistrofia sudanófila de Merzbacher-Pelizaeus, con el comienzo de la enfermedad en la segunda década de la vida. El daño desmielinizante pronunciado al cerebro de estos pacientes está ejemplificado por un contenido reducido de ésteres de colesterol. Los pacientes muestran trastornos de coordinación progresivos, parálisis espáticas y trastornos intelectuales.

El grupo de leucodistrofias se distingue por desmielinización, y está ejemplificado por degeneración fibrosa difusa de la materia blanca del cerebro y formación de células globoides en el tejido cerebral. Entre ellas, la enfermedad de Alexander merece una atención especial, porque es una enfermedad rara, heredada predominantemente en el tipo autosómico-recesivo. Esta desmielinización se distingue porque los galactolípidos y cerebrósidos son reemplazados por los glucolípidos que se acumulan en la mielina. Sus manifestaciones típicas son parálisis espásticas del crecimiento, reducción en la agudeza visual y demencia, síndrome epiléptico, e hidrocefalia.

Dentro del grupo de las leucodistrofias de células globoides están también la enfermedad de Krabbe y la enfermedad de Canavan. Estas enfermedades raramente se desarrollan en la edad adulta. En términos clínicos, se distinguen por un daño progresivo a la mielina en diferentes partes del sistema nervioso central, dando como resultado parálisis, trastornos de coordinación, demencia, ceguera, y síndrome epiléptico.

Debe prestarse una atención especial entre las enfermedades mieloclásticas a las infecciones virales, desempeñando la destrucción de mielina un papel clave en su patogénesis. Éstas son, en primer lugar, neuro-SIDA provocado por el virus de inmunodeficiencia humanas (VIH) , y daño al sistema nervioso, y también paraparesia espinal tropical (PET) provocada por el retrovirus HTLV-I.

La patogénesis del daño primario al SNC por las enfermedades virales anteriores está relacionada con el efecto neurotóxido directo de los virus y también con el efecto patológico de las células citotóxicas, anticuerpos, y sustancias neurotóxicas producidas por los inmunocitos infectados. El daño directo al cerebro en el caso de infección por VIH da como resultado el desarrollo de encefalitis sub-aguda con zonas desmielinizadas.

El tratamiento de todas las infecciones virales está basado en el uso de preparaciones antivirales que inhiben la propagación del virus en las células infectadas.

Las personas que experimentan caquexia y que sufren alcoholismo crónico, enfermedades crónicas graves del hígado y los riñones, y en los casos de ceto-acidosis diabética, es probable que desarrollen, durante la resucitación, una enfermedad desmielinizante grave - mielinolisis pontino central y/o extra-pontino aguda o sub-aguda. En esta enfermedad, los centros de desmielinización bilateral simétricos se forman en los nodos subcorticales y tronco encefálico. Se mantiene que este procedimiento evoluciona de un trastorno del equilibrio de electrolitos, iones Na, en primer lugar. El riesgo de mielinolisis es el mayor en respuesta a la rápida corrección de la hipo-sodemia. En términos clínicos, este síndrome puede tomar las formas de cualquiera de un síntoma neurológico mínimo o un síntoma alternante grave y evolución de coma. Típicamente, la enfermedad termina en muerte en unas pocas semanas aunque, en algunos casos, grandes dosis de corticoesteroides previenen un resultado letal.

Puede seguirse quimio- y radioterapia al comienzo de la leuco-encefalopatía tóxica y desmielinización focal, combinadas con necrosis multi-focal. Otra posibilidad es el desarrollo de procedimientos desmielinizantes agudos, prematuros diferidos, y tardíos. Estos últimos comienzan a los pocos meses o años de la irradiación y se distinguen por un progreso grave y sintomatología... [Seguir leyendo]

1. Un remedio farmacéutico para su uso en el tratamiento de enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso, en el que el sulfato de estefaglabrina contenido en su interior contribuye a la restauración de la vaina de mielina de las fibras nerviosas.

2. Un remedio farmacéutico de acuerdo con la reivindicación 1, en el que el contenido de sulfato de estefaglabrina varía del 0, 2% al 1, 0%.

3. Uso de sulfato de estefaglabrina para producir un remedio que contribuye a la restauración de la vaina de mielina de las fibras nerviosas.

4. Una solución de sulfato de estefaglabrina al 0, 25% para su uso en el tratamiento de enfermedades

desmielinizantes del sistema nervioso, incluyendo terapia sintomática y procedimientos electrofisiológicos, administrándose dicha solución por vía parenteral.

5. La solución de la reivindicación 4, en la que el sulfato de estefaglabrina se administra en dosis de 2 a 8 ml dos veces al día.